“现在我的皮肤完全恢复正常了，孩子也十分健康，真是谢谢你们！”出院时，27岁的张女士一家终于露出了久违的笑容。半个月前，这个近乎崩溃的孕妈不仅满身皮肤溃烂，还差点失去了腹中的宝宝。

惊心！满身红斑脓包疼痛难忍

张女士在生完第一个孩子之后，一直期待着给老大生个弟弟或者妹妹。好不容易如愿以偿了，但对她而言，整个孕期像是做了一场噩梦。早孕孕吐、孕中后期便秘、孕晚期尿频、耻骨疼痛等，她几乎都经历了一遍。

这些都还不是最苦的，更让她崩溃的是，眼看着已经快30周，马上就要“瓜熟蒂落”，偏偏患上了一种奇怪的皮肤病。

刚开始只是大腿根部和曲侧有些发红和轻微瘙痒，张女士认为只是普通红疹，没多在意，为了胎儿安全也不敢轻易用药。

但很快，大腿上红斑的部位开始扩散，从最开始的一小片，弥漫扩散到整个下肢和全身，并且还伴随着大面积的脓疱和剧痛。因为忍不住经常去挠，还出现了大面积的溃烂，此外还伴随着持续的发烧高热！

张女士一家来到杭州市第一人民医院求治，皮肤科副主任卜璋于主任医师判断她患上了一种临床少见的皮肤病——疱疹样脓疱病。

多发于孕妇，常常需要提前终止妊娠

卜璋于介绍，疱疹样脓疱病是一种少见的急性危重性皮肤病，多见于妊娠期孕妇。“由于目前仅有散在病例，所以暂时还没有确切的发病率数据。”

这种病起病急，症状重，早期皮肤出现红斑，表面发生针头或绿豆大小脓疱，向周围扩展，排列成环形、多环形，有时融合成片状脓湖，之后结痂。皮疹可有瘙痒、灼热、痛感，多伴有高热、畏寒、呕吐、腹泻等全身症状。

更重要的是，这种病预后不良，死亡率可高达22.6－71.2％。常发生流产、死胎或胎儿早夭。幸而治愈者，下次怀孕时还有可能复发。

为此，市一医院皮肤科与妇产科、新生儿科、麻醉科等相关科室专家开展全院多学科讨论，最终建议提早终止妊娠。

近日，张女士在市一医院产科进行剖宫产手术，将孩子提前“接”了出来。生完宝宝后，她就住进了皮肤科病房进行治疗，由卜璋于主任医师、邓琳主治医师组成的医疗团队使用以生物制剂为主同时结合系统支持抗感染、外用药物的综合治疗方案。

经过近2周的治疗，张女士体温很快恢复正常，身上的脓疱完全干涸，红斑基本消退，大部分恢复较快的皮疹区域已经接近正常皮肤，母子同一天顺利出院。

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应对这类罕见疾病

积极配合治疗是关键

“治疗过程中，我们就奔着两个目标去，第一帮助产妇顺利分娩出健康的孩子；第三，抢救危重产妇，解决皮疹困扰。好在通过多个学科的共同努力，现在这两个目标都顺利实现了。”

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卜璋于说，因为该病在全球发病率极低，截止目前尚未形成治疗指南或专家共识，这也给医疗团队的诊治也带来了很大的挑战。治疗的关键是以系统使用糖皮质激素、免疫抑制剂或者生物制抗炎为主并结合外用药物，同时及时有效抗感染和对症支持治疗。

卜璋于提醒，虽然这种病比较罕见，但仍然要引起孕妇的重视。孕期要要注意均衡饮食，多吃富含蛋白质的食物，保证胎儿的营养摄入，并提高自身抵抗力。如果不幸患上该病，务必及时就医，积极配合治疗，将疾病带来的危害降到最低。考虑到这种疾病具有较高的死亡率，必要时需要考虑停止妊娠。

杭州之声记者朱乐艳、通讯员 王文婷